一、定義

於主動脈上，接近動脈導管處有長度不等之狹窄，稱為主動脈窄縮 (coarctation of aorta，COA )。

AO: 主動脈
PA: 肺動脈
LA: 左心房 LV: 左心室
RA: 右心房 RV: 右心室
Artery to Left Arm: 通往左手臂得甕脈
Coarctation of Aorta: 主動脈狹窄

二、分類

1. 導管前型：

主動脈在左鎖骨下動脈與動脈導管之間有一段狹窄，血液由肺動脈經動脈導管流入下行主動脈， 因為肺動脈的血為靜脈血，所以身體下部會有輕度的發紺，出生兩三天，股動脈脈搏弱，一般滿常見合併有主動脈瓣和二尖瓣異常。而且很快就發生心臟衰竭甚至死亡。

2. 導管後型：

主動脈在動脈導管處或動脈導管的遠端有一段狹窄，臨床症狀與縮窄程度有關，股動脈脈搏微弱甚而完全消失，橈動脈脈搏強，上肢的血壓也比下肢高，因為頭部及上肢血壓高所以有頭痛頭暈、流鼻血的症狀，甚至有中風的危險。

三、 症狀

症狀因狹窄程度及位置不同而有差異，多數人開始都沒有症狀，有青年人因為量血壓時發現高血壓現象，進一步檢查才知道此症。有些兒童由於頭部及上肢血壓高， 可能有頭痛、眩暈、及流鼻血等症狀。由於下肢血液循環少，動脈壓力低，觸摸鼠膝部的股動脈會發現脈動很弱，甚至摸不到。有些人可能有腳步冰冷的情形， 走路一段時間會發現腳因為缺氧而疼痛，如果狹窄嚴重致心臟不能負擔，則可能心臟衰竭甚至死亡。

四、診斷

1. 脈搏和血壓：最常見的徵狀是上肢的血壓比下肢的血壓高15mmHg上，上肢的脈搏比下肢的脈搏強且容易摸。
2. 心臟衰竭：大多嬰兒由於嚴重的主動脈窄縮使得左心室過度負荷而導致嚴重的心臟衰竭。
3. 胸部X光檢查：可見心臟擴大，肺血管紋正常，除非有合併其它心臟異常。孩童期，常可見左心室變大。由於血管的壓迫，使得肋骨下緣壓跡，常可見下主動脈窄縮後部分有擴大。
4. 心電圖檢查：可見心室肥大，但左心室肥大或兩側心室肥大在新生兒時期較少見。心電圖也可能正常。
5. 心臟超音波：心臟超音波可以用來檢查主動脈窄縮的部位; 而彩色杜普勒超音波對於窄縮部位不正常的杜普勒血流是相當具有診斷性。
6. 心導管檢查：心導管檢查具有診斷性而且必須在任何外科手術之前進行，以評估是否有其它合併的異常 相關的異常。常見雙葉的主動脈瓣、開放性的動脈導管。

五、 預後及併發症

未治療的病人，大部分在 20 至 40 歲會死亡。嚴重合併症是高血壓，可導致早期冠狀動脈病變，心臟衰竭，高血壓且腦部病變，或顱內出血。

內科療法

嚴重的心臟衰竭，少尿以及高血壓，都必須儘早做心導管檢查並進行矯正手術。有些醫學中心使用氣球導管擴張術來擴張窄縮的部位，其成功率因人因地而異，有些病人在進行這種擴張術6 到12個月之後會產生主動脈壁血管瘤

外科療法

最佳開刀時機是2-4歲間。此時開刀死亡率小於1%。年紀越大，左心室退化，成功率變低。 最佳的外科療法是使用鎖骨下動脈血管瓣進行主動脈成形術，以增加窄縮部位的血管口徑;此種手術是經由側胸開胸手術，其成功率也相當的高。

如下圖 :

另一種是將狹窄部位切掉，再將兩末端吻合並加以縫合。

如圖示 :

可能的併發症

1. 手術側的手臂脈搏減弱。
2. 持續性或反彈性高血壓。此部分問題可使用藥物控制。
3. Horner 氏症候群。
4. 偏癱 (paraplegia) < 0.5 %。
5. 腸系膜動脈血管炎。嬰兒時期的手術死亡率約為38 %，但是其死亡率通常跟開刀前的病人的情況以及他所合併的其它疾病有關;早期診斷並轉送以及使用藥物，對降低死亡率相當有幫助。

術後照顧

1. 高血壓的問題持續以藥物控制,請密切觀察血壓變化,並觀察四肢的血壓若下肢比上肢高>30mmHg則需回門診檢查。
2. 注意傷口的恢復。
3. 適度的運動。
4. 均衡飲食