本症主要是兩支大動脈轉變位置。由心臟發出去的兩支大動脈，為「主動脈」（由左心室發出）及「肺動脈」（由右心室發出）。此兩支大動脈如果互相轉變了位置，結果主動脈由右心室出來，肺動脈由左心室出來。

主動動脈由右心室發出。其結果是，已用過而待清洗的「髒血」，無法送至肺臟清洗，卻由主動脈送到全身各組織。身體一再重覆的使用這些低氧的血液， 越使用氣 量越少，生命也就危在旦夕了。病童因此一出生或幾個禮拜內就會發紺，而且越來越厲害，也可能馬上有呼吸短促、困難的現象，最慢四個月就會心衰竭而且心臟擴 大。

肺動脈由左心室發出，因此左心房乾淨的血，被左心室送往肺動脈又送回去肺臟再氧化一次，造成了浪費。這些鮮血， 在肺臟中反覆來回氧化，卻找不到通路，送到 身體各器官去使用。在身體組織反覆使用的低氧髒血，卻找不到路徑送回肺臟去氧化，兩個循環互不相干，致使身體越來越缺氧。

本症與「法洛氏四合症」是發紺性心臟病中最常見的兩種疾病。患此種缺損以男嬰居多， 有些有糖尿病的家族史。有一半合併心室中隔缺損。如果沒有補救性的其他畸型併生，例如「開放性動脈導管」或「心房中隔缺損」，通常會在嬰兒期死亡。

任何出生體重正常的新生兒，有不明原因的發紺、呼吸窘迫、心跳過快要考慮本病。 此種新生兒生下就要注意保持體溫、使用氧氣及前列腺素（PGE-1）保存動脈導管不關閉，並立刻送到有小兒心臟科、心臟外科及加護病房的教學醫院去急救。

若病童是接受血管交換手術者，術後心臟恢復正常大小、沒有殘餘缺損、心律不整等問題，手術六個月後就不需要限制活動，不過仍應該避免重度「等長運動」 （包 括「重度等長-輕度動態運動」、「重度等長-中度動態運動」、「重度等長-重度動態運動」）。 如果病童手術後的血行動力學有異常或心室功能不良，僅能從事 「輕度等長-輕度度動態運動」、「輕度等長-中度動態運動」、「輕度等長-重度動態運動」及「中度等長-輕度動態運動」的運動。