法洛氏四重症是在西元1888年法洛醫師發現的先性心臟病,因此命名為法洛氏四重症。法洛氏四重症主要有四種異常:
是此病症主要缺損,因右心室出口變窄,故通過的血量減少。送到肺部進行氣體交換的血液減少而再回左心室的新鮮血液也少,故易使病童得不到營養,而產生發育欠佳情形。
此缺損較大,因肺動脈狹窄,使右心室的壓力增大,部分血流即由此缺損進入左心室,把髒血和乾淨血混在一起送往全身,而產生發紺。
易使左、右心室的血液均由主動脈送出,故易發紺。
是以上三種異常產生的結果,因右心室拼命想將血液送往肺動脈,經年累月,心肌也就變肥厚了。
由於心臟內的右至左分 流,因此大部份的病童都呈現發紺現象。但是如果右心室出口只有輕微或中度的阻塞,則心室中隔缺損處可能呈現左至右分流, 而嬰兒並不會有發紺現象。患有法洛 氏四重症的嬰兒偶有缺氧性或發紺的發作,此發作經常發生於兩歲前且好發於早晨; 發作時病嬰通常呈現發紺、躁動、呼吸急促以及四肢無力,甚至可能會造成抽 痙、意識喪失。法洛氏病童運動時會產生呼吸急促, 所以病童常會蹲下以減緩不適。通常病童也有生長發育不良現象。
開刀矯正是根本治療的唯一方法,但內科處理也很重要,例如:預防脫水,「突發性缺氧」的急救,鐵劑的補充,可減少陣發性呼吸困難的發作。外科療法包括完全手術及分流手術,手術種類須視病童情況而定。
病童接受完全矯正手術後,如果右心室壓力正常、沒有明顯的左向右分流或心律不整等情形者,可以不需要限制活動。若有明顯肺動脈瓣逆流、右心室高壓或心律不整者,僅能從事輕度運動(「輕度等長-輕度動態運動」)。