完全性心內膜墊缺損， 包括心房中膈下部缺損，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉的裂縫，因而造成只有一個大的共同瓣膜通到兩側的心室，除此之外還有心室中隔損。 這種病人通常在心房及心室 都有由左到右的分流，此外若有明顯的二尖瓣裂縫，則將造成二尖瓣關閉不全。肺動脈高血壓及肺血管阻力變大是常見的。若持續增高， 則會增加右到左的分流，而 產生嚴重的發紺。病童會出現運動不耐受性，容易疲勞，易反覆得到肺炎、鬱血性心衰竭及生長發育不佳。若病童在接受內科治療後仍然呈現心衰竭， 嚴重的二尖瓣 關閉不全或肺動脈高血壓，則必須施行外科手術，藉由手術修補心房中隔缺損、心室中隔缺損，並將共同房室瓣分為二尖瓣及三尖瓣，並重建二尖瓣。

嬰兒時期的死亡率約為10%-25%。依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣關閉不全嚴重度而定。嬰兒期死於鬱血性心衰竭相當常見，因此完全性心內 膜墊缺損， 需及早施行外科手術。新生兒時期的外科手術較為危險，手術若能延緩到嬰兒兩個月以上則危險性大為降低。但如手術前已發生明顯的肺動脈高血壓，則 預後較差。