左、右心房中隔有了破洞的時候，稱為「心房中隔缺損」。因左心房壓力較大，部分乾淨血會循著破洞沖到右心房。這些多餘的血送到右心室之後，仍然要再送到肺部，如此右心的工作量增加了 ，經年累月便造成右心的肥大，而送往肺部的通道-「肺動脈」-也因此膨大。

病童在嬰兒期不易出現症狀，但隨著年齡的增加，如果血液流量增大，送到肺部的血液增多， 造成肺部充血，小孩會有呼吸急迫，運動時呼吸困難或疲倦的現象，且易罹患上呼吸道的感染，而右心也越來越擴大。當右心擴大到一個程度，心臟衰竭就出現了。

病童此種缺損多是單獨存在，很少再合併其他畸型。開刀成功率相當大，手術過程也相當簡單。目前醫界的主張是，如果發現了此種缺損，即使沒有症狀（若分流量 Qp/Qs比超過1.5）， 也該在孩童期，學齡前開刀修補。近年來由於心導管的技術不斷的進步，直徑小於三公分第二型的缺損，也可以選擇使用「安普拉茲心房中隔缺損關閉器」來關閉缺損，是一種較為簡便的治療方式。

當心臟病童僅是小型心房中隔缺損時，是不需要限制活動的。若病童有明顯的肺高壓或有右向左的分流情形，僅能從事「輕度等長-輕度動態運動」的運動。 若已發生嚴重明顯發紺及大量右向左分流，則病童不適合進行任何運動。心房中隔缺損修補後如果沒有肺高壓、心律不整或心臟功能不良等情形，病童於修補後六個月就可以不再限制活動了。